Ādas ihtioze (iedzimta, vulgāra, arlekīna) - kas tas ir? Simptomi un ārstēšana

Satura rādītājs:

Ādas ihtioze (iedzimta, vulgāra, arlekīna) - kas tas ir? Simptomi un ārstēšana
Ādas ihtioze (iedzimta, vulgāra, arlekīna) - kas tas ir? Simptomi un ārstēšana
Anonim

Kas ir ihtioze?

Ādas ihtioze
Ādas ihtioze

Ihtioze ir ādas slimība, kurai ir daudz kopīga ar dermatozi. Patoloģija tiek iegūta iedzimtības dēļ, un to raksturo vienmērīgs keratinizācijas pārkāpums un zivīm līdzīgu zvīņu parādīšanās uz ķermeņa virsmas.

No visām iedzimtajām ādas slimībām ihtioze veido aptuveni 87% patoloģiju. Šajā gadījumā dažādos epitēlija gēnos notiek mutācijas, kas izraisa izmaiņas tā struktūrā. Slimības simptomi var būt ļoti dažādi. Tomēr neatkarīgi no ihtiozes formas ir viena slimības pazīme - pastiprināta dermas augšējā slāņa keratinizācija un lobīšanās.

Neskatoties uz augsto medicīnas attīstību, ihtiozes ārstēšana ir grūts uzdevums, ar ko saskaras ārsts. Lai gan zinātnieki jau ir spējuši izstrādāt terapeitiskas shēmas, lai uzlabotu šādu pacientu dzīves kvalitāti. Ārstēšanu var saņemt arī zīdaiņi.

Ihtioze pieaugušajiem attīstās ļoti reti. Tas notiek citu nopietnu slimību dēļ. Ārstēšanas shēmas pieaugušajiem neatšķiras no tām, kas paredzētas bērniem.

Ihtiozes cēloņi

Ihtiozes cēloņi
Ihtiozes cēloņi

Iedzimtas ihtiozes cēloņi

Gēnu mutācijas ir visas iedzimtās ihtiozes cēlonis. Proteīnu savienojumi, fermenti un citas vielas, kas piedalās dermas veidošanā, tiek ražotas ar noteiktiem traucējumiem.

Līdz šim precīzi gēnu anomāliju cēloņi nav zināmi, taču zinātnieki ir identificējuši dažus ihtiozes attīstības riska faktorus, tostarp:

  • Iedzimta predispozīcija. Ihtiozes attīstības iespējamība ir lielāka, ja ģimenes anamnēzē ir tādas patoloģijas kā: Dauna sindroms, Patau sindroms, Šerševska-Tērnera sindroms utt.
  • Vecāku slikti ieradumi, piemēram, grūtnieces alkohola lietošana, smēķēšana, vielu lietošana, narkotiku lietošana.
  • Hroniskas slimības vecākiem. Svarīgi ir dažādi infekcijas procesi, piemēram, pielonefrīts, hepatīts, gastrīts u.c.
  • Kaitīgo faktoru ietekme uz ķermeni: radiācija, piesārņots gaiss, smagie metāli utt.

Visi kaitīgie faktori, kas ietekmē vecākus, var ietekmēt bērna veselību un izraisīt ihtiozes attīstību.

Iegūtās ihtiozes cēloņi

Dažreiz ihtioze attīstās visu mūžu.

Iemesli var būt šādi:

  • A vitamīna trūkums organismā.
  • Ļaundabīgi audzēji ar paraneoplastiskā sindroma attīstību. Pacienta imūnsistēma sāk ražot imūnkompleksus pret savu ādu un to iznīcināt.
  • Ihtioze uz alkoholisma fona. Asinsvadi tiek iznīcināti, āda nesaņem normālu uzturu, kas izraisa slimības attīstību.

Ihtioze, kas attīstās visu mūžu, nerada draudus cilvēka veselībai. Tās simptomi nav tik izteikti kā iedzimtām slimības formām. Šādu cilvēku ādai ir nosliece uz pastiprinātu lobīšanos, ādas raksts tiks uzlabots pēdu un plaukstu zonā. Jūs varat tikt galā ar slimību, ja identificējat tās rašanās cēloni. Ja etiotropā ārstēšana nesniedz pozitīvus rezultātus, terapiju veic pēc tās pašas shēmas, kas tiek izmantota iedzimtu slimības formu gadījumā.

Iedzimtas ihtiozes formas

Iedzimtas ihtiozes formas
Iedzimtas ihtiozes formas

Atkarībā no slimības sākuma laika un mutācijas atrašanās vietas ir šādi ihtiozes veidi:

  1. Jaundzimušo ihtioze. Sieviešu dzimuma hromosomās notiek mutācijas. Slimība sāk attīstīties pat periodā, kad bērns atrodas dzemdē. Viņš piedzims ar slimības simptomiem. Visbiežāk tiek ietekmēti vīriešu dzimuma mazuļi, kuri mutācijas gēnu saņem caur sieviešu līniju.

    Šie ihtiozes veidi ir:

    • Slāņveida.
    • Erythroderma ichthyosiformis.
    • Buloza ihtioziforma eritrodermija.
    • Arlekīna ihtioze.
  2. Ihtiozes kavēšanās laikā. Mutācija notiek nedzimuma hromosomās. Pirmo reizi slimība izpaužas pēc 2 mēnešiem - 1 gadu pēc bērna piedzimšanas. Slimībai ir nekomplicēta gaita, salīdzinot ar jaundzimušo ihtiozi. Ichthyosis vulgaris attiecas uz patoloģiju, kas aizkavējas laikā.

Atkarībā no slimības formas, traucējumu simptomi būs dažādi.

Iedzimtas ihtiozes simptomi

Iedzimtas ihtiozes simptomi
Iedzimtas ihtiozes simptomi

Bērns piedzimst "iesaiņots" gaiši brūnā plēvē (koloidāls auglis). Pēc dažām stundām vai dienām filma tiek noņemta.

Nākotnē slimība var noritēt pēc 4 veidiem. Simptomi ir izteikti, tāpēc konkrētas patoloģijas formas diagnoze nav grūta:

  1. Lamelārā ihtioze:

    • Āda ir ļoti savilkta.
    • Bērna plakstiņi un lūpas ir pagrieztas uz āru.
    • Lielas ragu daļiņas, kas atdalītas ar plaisām. Tie ir dziļi, visu laiku kļūst slapji, no tiem parādās caurspīdīgs starpšūnu šķidrums.
    • Pēdas un plaukstas ir klātas ar biezām ādas zvīņām, kuras atdala plaisas.
  2. Ihtioziforma eritrodermija:

    • Pēc piedzimšanas mazulis tiek pārklāts ar plēvi, kas ātri izžūst, plaisā un nokrīt.
    • Āda izskatās tā, it kā bērns būtu apdedzināts. Tas ir pārslains un sarkans.
    • Āda ir savilkta. Bērnam augot, uz tā parādās sudraba svītras.
    • Bērna ausis ir neregulāras formas. Tomēr šis simptoms nenotiek visiem pacientiem.
  3. Bulloza ihtioziforma eritrodermija. Šī slimības forma izpaužas tāpat kā ihtioziformā eritrodermija, taču, cita starpā, uz ādas parādās čūlaini defekti un tulznas.
  4. Harlekīna sindroms:

    • Šis slimības veids ir visgrūtākais un bērna dzīvībai bīstamākais. Raga slānis sabiezē pa visu ķermeņa virsmu.
    • Bērna lūpas un plakstiņi izrādījās.
    • Plaisas ir ļoti dziļas, tās izskatās kā brūces.
    • Jaundzimušā galva sarūk.

Bērnam augot, slimības simptomi kļūst mazāk intensīvi (ja vien viņam nav diagnosticēts arlekīna sindroms). Āda kļūst normālā krāsā, taču tā visu laiku paliek stingra un zvīņaina. Ja pacientam attīstās lamināra patoloģijas forma, tad sudraba svītras uz tā saglabājas visu mūžu.

Ihtiozes vulgaris simptomi

Slimība liek par sevi manīt 2-12 mēnešus pēc bērna piedzimšanas. Patoloģijas izpausme iekrīt aukstajā sezonā.

Ihtiozes simptomus var identificēt šādi:

  • Āda uz rumpja lobās. Seja, popliteal un paduses dobumi šajā procesā nav iesaistīti.
  • Plaukstām un pēdu pēdām pastiprinās dabiskais raksts, rievas kļūst dziļas, dermas tonuss ir novājināts. Tādējādi bērna kājas un rokas izskatās novecojušas.
  • Uz gurniem un pleciem ir sabiezējumu vietas, kuras attēlos bumbuļi.

Ik pa laikam slimība saasināsies un mazināsies. Aukstajā sezonā pastiprinās patoloģijas simptomi.

Ihtiozes ārstēšana

Ihtiozes ārstēšana
Ihtiozes ārstēšana

Ar iedzimto ihtiozes formu nav iespējams mūžīgi tikt galā. Personai būs pastāvīgi jāuzrauga veselības stāvoklis. Lai to izdarītu, viņam būs jālieto zāles un jāveic noteiktas korekcijas savā dzīvesveidā. Visas patoloģijas formas, izņemot arlekīna sindromu, ir piemērotas simptomātiskai korekcijai.

Vispārīgie ārstēšanas pasākumi

Ja mazulis piedzimst filmā, tad to ievieto inkubatorā. Tur tiek uzturēts pareizais mitruma un temperatūras līmenis.

Nekavējoties mazulim jāsaņem tādas zāles kā:

  • Glikokortikosteroīdi. Nav skaidru pierādījumu, kāpēc šīs zāles pozitīvi ietekmē ihtiozes slimnieku veselību. Tomēr to efektivitāte ir pierādīta. Izvēles zāles ir prednizolons vai hidrokortizons. Ārstēšana jāturpina 4-7 nedēļas. Pēc tam zāļu devu pakāpeniski samazina.
  • A vitamīns. Regulē vielmaiņas procesus ādā, veicina starpšūnu vielu veidošanos. Uzņemšanas kurss ir 14 dienas, bet pēc ārstējošā ārsta ieskatiem to var mainīt. Vitamīns tiek pārdots ar nosaukumu Retinol Acetate. Ja bērnam pret to rodas alerģija, tad viņam tiek nozīmēts Acitretin.
  • Antibiotikas. Tās tiek izrakstītas, ja ir liela bakteriālas infekcijas iespējamība.
  • Elektrolīti un albumīns, ko ievada intravenozi. Tie uzlabo pacienta vispārējo pašsajūtu. Jaundzimušajiem zāles ievada caur nabas vēnu.

Kad slimība saasinās, terapiju atkārto, izmantojot visas zāles. Ārsts var izņemt no shēmas antibakteriālas zāles vai intravenozas infūzijas, vai ieviest citus vitamīnus.

Vietējā darbība

Bez lokālās terapijas neiztiks.

Šim nolūkam tiek izmantoti dažādi krēmi un ziedes, piemēram:

  • Uroderm ar urīnvielu 2%.
  • vazelīns.
  • Lanolīns.
  • Atoderm, Topikrem, Foretal un citi mīkstinoši līdzekļi. Šie produkti nav zāles, tāpēc tos var lietot jaundzimušo ārstēšanai.
  • Dekspantenols.
  • Krēmi un ziedes ar hormonālo komponentu: Elok, Akriderm, Belosalik utt.

Pieaugušajiem pacientiem var izrakstīt zāles, kas satur salicilskābi 2% koncentrācijā. Tās nav parakstītas bērniem līdz 3 gadu vecumam.

Fizioterapija

UVR, sauļošanās (ne vairāk kā 40 minūtes) palīdz mazināt slimības simptomus. Šīs procedūras stimulē dermas vielmaiņas procesus, samazina pīlinga intensitāti. Vecāki cilvēki var apmeklēt pirti (gaisa temperatūra nedrīkst pārsniegt 55°C), doties uz jūras kūrortiem.

Rūpes par bērniem ar ihtiozi

Bērns inkubatorā atradīsies 2-4 nedēļas. Šajā laikā viņš saņem visu nepieciešamo ārstēšanu.

Pēc izrakstīšanas mājās vecākiem jānodrošina šāda mazuļa aprūpe:

  • Stingri ievērojiet visus medicīniskos ieteikumus. Ārstēšana jāturpina mājās. Jums būs jāizmanto īpaši krēmi un ziedes. Apstrādei jābūt regulārai.
  • Sekojiet līdzi bērna ādas stāvoklim. Nevar ignorēt intensīvas pīlinga periodus, svarīgi ir laikus likvidēt visus iekaisuma elementus, uzraudzīt mazuļa ķermeņa temperatūru u.c. Tas ļaus nepalaist garām patoloģijas saasināšanās periodus un savlaicīgi veikt nepieciešamos pasākumus.
  • Bērna dermas traumas nav pieļaujamas. Bērna āda ar ihtiozi ir vairāk pakļauta traumām nekā vesela bērna āda. Patogēnie mikroorganismi var iekļūt caur brūcēm. Tāpēc, ja tomēr tiek gūta trauma, āda jāārstē ar hlorheksidīna šķīdumu 0,005% koncentrācijā vai citu antiseptisku līdzekli.
  • Aizliegts izmantot cietus audumus no vilnas, sintētikas. Tas attiecas uz apakšveļu un gultas veļu. Šādi materiāli kairinās mazuļa ādu, izraisīs niezi un saasinās slimību.

Citādi bērna dzīve neatšķirsies no veselu bērnu dzīves. Nākotnē šādi bērni kļūs par pilntiesīgiem sabiedrības locekļiem, neskatoties uz viņu slimību.

Prognoze

Visām slimības formām, izņemot arlekīna sindromu, ir labvēlīga gaita. Slimība neietekmē cilvēka dzīves kvalitāti, ja bērns saņem adekvātu terapiju jau no agras bērnības. Ziemā cilvēki piedzīvo saasinājumus, pēc kuriem āda atgriežas normālā stāvoklī. Recidīva laikā jāsaņem adekvāta terapija.

Harlekīna sindroms vairumā gadījumu beidzas ar bērna nāvi.

Ihtiozes profilakse

Ihtiozes profilakse
Ihtiozes profilakse

Lai samazinātu ihtiozes attīstības iespējamību zīdainim, grūtniecības plānošanas posmā jāievēro šādi ieteikumi:

  • Vecākiem jāapmeklē ārsti, jāidentificē un jāārstē visas hroniskās patoloģijas.
  • Sievieti vajadzētu redzēt ginekologam. Viņai būs jāiziet testi un jāatbrīvojas no visām esošajām slimībām.
  • Ja ģimenē agrāk piedzima bērni ar gēnu slimībām, tad jāapmeklē ģenētiķis un jānokārto visi testi, ko viņš izrakstīs.
  • 6 mēnešus pirms gaidāmās ieņemšanas jāpārtrauc alkohola, narkotiku, tabakas lietošana.
  • Ārsts var ieteikt lietot folijskābi, joda piedevas utt.

Atbilstība šiem ieteikumiem var samazināt ihtiozes attīstības iespējamību bērnam par 95%. Grūtniecības laikā sievietei jāreģistrējas pie ginekologa, jāveic ultraskaņa un skrīnings. Slimību ir vieglāk novērst nekā ārstēt.

Atbildes uz populāriem jautājumiem

Atbildes uz populāriem jautājumiem
Atbildes uz populāriem jautājumiem
  • Vai ihtioze ir iedzimta slimība? Jā, bet grūti precīzi pateikt, kā un kad patoloģija tiks pārnesta. Ja ģimenē piedzima vīriešu dzimuma mazulis ar ihtiozi, tad iespēja atkārtoti parādīties bērnam ar līdzīgu slimību ir ārkārtīgi augsta. Ja patoloģija ir attīstījusies aizkavētajā periodā, tad ir grūti veikt jebkādu prognozi. Jāapmeklē ģenētiķis.
  • Ārstēšana ir atkarīga no ihtiozes formas? Jā. Tātad ar arlekīna sindromu hormonālo zāļu devas tiek palielinātas. Slimības bulloza forma prasa antibiotiku iecelšanu. Ārsts palīdzēs noteikt terapiju.
  • Ultraskaņas laikā ārsts konstatēja auglim ihtiozi. Ko darīt? Pareizas diagnozes varbūtība ir 92-95%. Lēmums ir vecāku ziņā.
  • Kādas ir ihtiozes zāļu blakusparādības? Var teikt, ka lielākā daļa zāļu ir drošas. Hormonālās zāles tiek izrakstītas uz īsu laiku, tāpēc tām nav laika ietekmēt imūnsistēmas stāvokli.

Ieteicams: