Buda-Kiari sindroms – cēloņi, simptomi un ārstēšana

Satura rādītājs:

Buda-Kiari sindroms – cēloņi, simptomi un ārstēšana
Buda-Kiari sindroms – cēloņi, simptomi un ārstēšana
Anonim

Buda-Kiari sindroms

Budd-Chiari sindroms
Budd-Chiari sindroms

Buda-Kiari sindroms ir slimība, kam raksturīga traucēta asins aizplūšana un venoza sastrēgums aknās orgāna vēnu aizsprostojuma dēļ. Slimība var būt primāra un sekundāra. Tas ir diezgan reti, tam var būt subakūts, akūts un hronisks kurss. Galvenie patoloģijas simptomi ir intensīvas sāpes labajā hipohondrijā, aknu palielināšanās, vemšana un ādas dzeltēšana. Akūtā forma ir ārkārtīgi bīstama cilvēka dzīvībai, jo tā var izraisīt komu un nāvi.

Sindroms attīstās vēnu oklūzijas dēļ, kas atrodas blakus aknām un ir atbildīgas par normālu asins piegādi. Aknas ir svarīgs orgāns cilvēkam, kas veic milzīgu skaitu funkciju, nodrošinot normālu organisma darbību kopumā. Šajā sakarā jebkura asins piegādes traucējumi nekavējoties ietekmē visas dzīvības uzturēšanas sistēmas un izraisa vispārēju ķermeņa intoksikāciju.

Sindroms tika nosaukts pēc to autoru vārdiem, kuri sniedza vispilnīgāko šī patoloģiskā stāvokļa aprakstu. Tie ir doktors Budds (Anglija) un patologs Kjari (Austrija).

Gastroenteroloģija Budd-Chiari sindromu uzskata par retu patoloģiju, kas rodas vienam cilvēkam no 100 000 iedzīvotāju. Visbiežāk šis sindroms tiek diagnosticēts sievietēm vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Pediatrijas praksē slimība ir reta, pacientu vidējais vecums ir 35 gadi.

Buda-Kiari sindroma cēloņi

Buda-Kiari sindroma cēloņi ir dažādi.

Statistika norāda uz šādiem skaitļiem:

  • Hematoloģiski traucējumi izraisa slimības attīstību 18% gadījumu;
  • Ļaundabīgi audzēji veicina venozo sastrēgumu aknās 9% gadījumu;
  • Neizskaidrojama joprojām ir sindroma attīstības etioloģija 30% gadījumu (idiopātiska slimība).

Par galveno patoloģijas cēloni uzskata iedzimtus aknu un to struktūrvienību asinsvadu attīstības traucējumus, kā arī aknu vēnu aizsprostojumu un obliterāciju.

Citos gadījumos patoloģijas attīstību var izraisīt šādi faktori:

  • Vēderplēves un vēdera traumas, kā arī ķirurģiskas iejaukšanās, kas izraisa aknu vēnu stenozi.
  • Aknu slimība, ciroze šajā ziņā ir īpaši bīstama.
  • Peritonīts.
  • Perikardīts.
  • Ļaundabīgi audzēji.
  • Hemodinamiskie traucējumi.
  • Vēnu tromboze.
  • Noteiktu medikamentu lietošana.
  • Infekcijas, tostarp: sifiliss, amēbiāze, tuberkuloze utt.
  • Grūtniecība un dzemdības.

Visi šie faktori noved pie tā, ka tiek traucēta normāla vēnu caurlaidība, veidojas sastrēgumi, kas laika gaitā iznīcina aknu strukturālās sastāvdaļas. Turklāt orgāna audu nekroze notiek uz paaugstināta intrahepatiskā spiediena fona. Aknas cenšas iegūt vairāk asiņu no mazajām artērijām, bet, ja tiek bojātas lielās vēnas, tad citi vēnu zari nespēj tikt galā ar tiem uzlikto slodzi. Tā rezultātā rodas aknu perifēro daļu atrofija, palielinās tās izmērs. Cava dobo vēnu vēl vairāk saspiež orgāna hipertrofēti audi, kas galu galā noved pie tā pilnīgas obstrukcijas.

Buda-Kiari sindroma simptomi

Budd-Chiari sindroma simptomi
Budd-Chiari sindroma simptomi

Šī sindroma gadījumā dažāda kalibra kuģi var ciest no obstrukcijas. Budd-Chiari sindroma simptomi vai drīzāk to smaguma pakāpe ir tieši atkarīgi no tā, cik daudz vēnu, kas baro aknas, ir bojātas. Slēpta klīniskā aina tiek novērota, ja viena vēna darbojas nepareizi. Tajā pašā laikā pacients nejūt nekādus pašsajūtas traucējumus, nepamana slimības patoloģiskās izpausmes. Taču, ja procesā tiek iesaistītas divas vai vairākas vēnas, tad organisms uz pārkāpumu sāk reaģēt diezgan vardarbīgi.

Slimības akūtās stadijas simptomi:

  • Pēkšņs sākums.
  • Augstas intensitātes sāpju parādīšanās labajā hipohondrijā un vēderā.
  • Slikta dūša kopā ar vemšanu.
  • Acu āda un sklēra kļūst vidēji dzeltena.
  • Aknas aug izmērā.
  • Pēdas ļoti pietūkst, vēnas visā ķermenī uzbriest, izspiežas no zemādas. Tas norāda uz iesaistīšanos dobās vēnas patoloģiskajā procesā.
  • Kad tiek traucēti apzarņa asinsvadi, pacientam rodas caureja, sāpes izplatās uz visu vēdera dobumu.
  • Nieru mazspēja ar ascītu un hidrotoraksu attīstās dažas dienas pēc slimības sākuma. Pacienta stāvoklis katru dienu pasliktinās, attīstās hematemēze, zāļu korekcija palīdz maz. Asins vemšana visbiežāk liecina par to, ka barības vada apakšējā trešdaļā ir plīsušas vēnas.

Slimības akūtā forma visbiežāk beidzas ar komu un nāvi. Bet pat tad, ja viņš izdzīvo, lielākajā daļā gadījumu attīstās ciroze vai hepatocelulāra karcinoma.

Slimības hroniskā forma izpaužas nedaudz savādāk, un to raksturo šāda klīniskā aina:

  • Pacienta pašsajūta nav stipri traucēta. Periodiski viņš piedzīvo vājumu un paaugstinātu nogurumu.
  • Aknas ir palielinātas.
  • Slimībai progresējot, labajā hipohondrijā parādās sāpes, rodas vemšana.
  • Slimības maksimums ir aknu ciroze, kam seko aknu mazspējas veidošanās.

Saskaņā ar statistiku, hroniska slimības forma rodas 80% gadījumu. Turklāt medicīnas literatūrā ir apraksti par Budd-Chiari sindroma fulminanto formu, kad simptomi strauji palielinās un slimība progresē lielā ātrumā. Dzelte un nieru mazspēja ar ascītu attīstās dažu dienu laikā.

Attiecībā uz subakūto slimības formu pacientam attīstās ascīts, palielinās asins recēšana un palielinās liesa.

Buda-Kiari sindroma diagnostika

Buda-Kiari sindroma diagnostiku veic gastroenterologs. Viņš var izdarīt pieņēmumu, pamatojoties uz ascītu un hepatomegāliju, kamēr vienmēr palielinās asins recēšana.

Lai precizētu savu pieņēmumu, ārsts nosūtīs pacientu tālākai pārbaudei:

  • Vispārēja asins analīze, kas atklāj ESR palielināšanos un leikocītu skaita pieaugumu.
  • Koagulogramma norāda uz protrombotiskā laika palielināšanos.
  • Asins bioķīmijā ir manāms aknu enzīmu aktivitātes pieaugums.
  • Aknu ultraskaņa ļauj vizualizēt aknu vēnu paplašināšanos, portāla vēnas palielināšanos. Ir iespējams arī konstatēt trombu vai vēnu stenozi, kas traucē normālu asins piegādi orgānam. Doplera ultraskaņa nav izslēgta.
  • MRI, CT, vēdera dobuma orgānu rentgens ir instrumentālās diagnostikas metodes, kas ļauj novērtēt aknu izmēru, difūzo un asinsvadu izmaiņu smagumu, kā arī noteikt patoloģiskās slimības attīstības cēloni. stāvoklis.
  • Angiogrāfijas un hepatobiopsijas dati tiek uzskatīti par informatīviem.

Buda-Kiari sindroma ārstēšana

Buda-Kiari sindroma ārstēšana ir iespējama tikai slimnīcas apstākļos. Terapeitiskie pasākumi galvenokārt ir vērsti uz venozās asinsrites normalizēšanu. Paralēli tiek novērsti slimības simptomi.

Ārstnieciskā ārstēšana

Attiecībā uz narkotiku ārstēšanu tā var sniegt tikai īslaicīgu atvieglojumu pacientam. Pacientiem tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi, kas paredzēti liekā šķidruma izvadīšanai no organisma. Tiek parādīta tādu zāļu uzņemšana, kuru mērķis ir uzlabot vielmaiņas procesus aknās. Glikokortikosteroīdi var mazināt stipras sāpes. Katram pacientam ieteicams lietot prettrombocītu līdzekļus un fibrinolītiskos līdzekļus, kas veicina asins recekļu uzsūkšanos, palielina asins reoloģiskās īpašības.

Tomēr, ja pacients nesaņem ķirurģisku ārstēšanu, tad tikai medicīniskā korekcija 90% gadījumu noved pie pacientu nāves.

Ķirurģiskā ārstēšana

Operācijas mērķis ir normalizēt asins piegādi aknām. Taču, ja pacientam jau ir bijusi aknu mazspēja vai ir aknu vēnu tromboze, tad operācija ir kontrindicēta.

Ja šādas komplikācijas netiek novērotas, tad ir iespējams kāds no sekojošiem iejaukšanās veidiem:

  • Anastomoze. Tajā pašā laikā daļa asinsvadu, kuriem ir veiktas patoloģiskas izmaiņas, tiek aizstāti ar mākslīgiem, kas nodrošina asinsrites atjaunošanos.
  • Veikt manevrēšanu. Ar šāda veida ķirurģisku iejaukšanos tiek izveidoti papildu asins izplūdes ceļi. Tātad apakšējā dobā vēna ir savienota ar labo ātriju.
  • Aknu transplantācija palīdz uzlabot organisma darbību.
  • Ar augšējās dobās vēnas stenozi tiek veikta dobās vēnas paplašināšana vai nomaiņa ar protēzi.
  • Ja pacientam ir rezistents ascīts un oligūrija, tad viņam indicēta limfovenoza anastomoze.

Kas attiecas uz prognozi, tā gandrīz vienmēr ir nelabvēlīga. To ietekmē pacienta vecums, vienlaicīgu slimību klātbūtne, aknu cirozes klātbūtne. Ja pacients nesaņem nepieciešamo ārstēšanu, nāve iestājas 3 mēnešu līdz 3 gadu laikā no slimības izpausmes brīža. Sindroms ir īpaši bīstams tā smagām komplikācijām, tostarp: smaga aknu mazspēja, iekšēja asiņošana, aknu encefalopātija. Slimības zibens forma ir ļoti nelabvēlīga dzīvībai. Hroniskas patoloģijas formas gadījumā pacientu dzīves ilgums palielinās līdz 10 gadiem, bet ar veiksmīgu aknu transplantāciju - no 10 gadiem vai vairāk.

Ieteicams: