Myasthenia gravis – cēloņi, simptomi un ārstēšana

Satura rādītājs:

Myasthenia gravis – cēloņi, simptomi un ārstēšana
Myasthenia gravis – cēloņi, simptomi un ārstēšana
Anonim

Myasthenia gravis: formas, simptomi un ārstēšana

myasthenia gravis
myasthenia gravis

Myasthenia gravis ir hroniska slimība, kurā cieš muskuļi. Galvenā patoloģijas izpausme ir viņu ātrs nogurums. Slimības īpatnība ir tās pastāvīgā progresēšana. Miastēnijas cēlonis ir neiromuskulāro savienojumu traucējumi.

Papildus palielinātam muskuļu nogurumam cilvēkam attīstās muskuļu vājums, kas negatīvi ietekmē veikto darbību apjomu.

Miastēniju pavada miastēniskas krīzes, kas var beigties ar nāvi. Mūsdienu medicīna var samazināt nāves gadījumu skaitu no šīs patoloģijas. Pateicoties kompleksai terapijai, ir iespējams panākt stabilu slimības remisiju.

Kas ir myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, kas ietekmē receptorus, kas ir atbildīgi par saikni starp muskuļiem un nervu sistēmu. Imūnsistēma sāk uzbrukt paša organisma šūnām, kas ir pilnīgi veselas. Tas var izraisīt rīšanas kustību pārkāpumu, neraksturīgu elpošanas orgānu vājumu, kā arī citus tikpat smagus traucējumus. Patoloģijai progresējot, atrofējas lūpu, sejas, rīkles, mēles, kakla, acu un visa ķermeņa muskuļi.

Myasthenia gravis medicīniskais termins ir "myasthenia gravis pseudoparalytica". Tulkojumā krievu valodā tas nozīmē astēnisko bulbaru paralīzi. Krievu ārsti bieži lieto terminu "myasthenia gravis".

Slimība ir saistīta ar to, ka nervu impulss tiek pārnests no smadzenēm uz muskuļiem ar traucējumiem. Tas ir saistīts ar acetilholīna metabolisma traucējumiem organismā.

Skeleta muskuļi ir atbildīgi par cilvēka ekstremitāšu kustībām. Iekšējo orgānu un asinsvadu darbu nodrošina gludie muskuļi. Lai iedarbinātu skeleta muskuļus, tiks iesaistīti motoriskie nervi. Vietā, kur nervs savienojas ar muskuļu, tiek ģenerēts elektrisks impulss. Acetilholīns ir nepieciešams tā pārnešanai. Šī ir īpaša viela, kas nonāk spraugā starp nervu un muskuļu, nodrošinot elektrisko izlādi. Pateicoties tam, muskuļi saraujas.

Kad cilvēkam attīstās myasthenia gravis, tiek traucēta acetilholīna sintēze un izdalīšanās. Tāpēc impulss nespēs pāriet uz muskuļiem. Katru reizi vadītspēja pasliktinās. Tāpēc cilvēka kustības cieš. Slimības beigu stadijā pacients ir pilnībā imobilizēts.

myasthenia gravis
myasthenia gravis

Bieži myasthenia gravis attīstās uz aizkrūts dziedzera audzēja fona, kā arī ar hiperplāziju. Dažkārt pacientiem tiek diagnosticēts organisks nervu sistēmas bojājums, piena dziedzeru audzēji, plaušu audzējs, olnīcu vai prostatas vēzis.

Myasthenia gravis cēloņi

Myasthenia gravis cēloņi
Myasthenia gravis cēloņi

Līdz šim iemesli, kāpēc slimība attīstās, zinātnei nav zināmi. Ārsti var tikai nosaukt riska faktorus, kas palielina myasthenia gravis iespējamību.

Tie ietver:

  • Hormonālā nelīdzsvarotība.
  • Hronisks stress.
  • Noteiktu zāļu lietošana, kas ietekmē neiromuskulārās sinapses darbību.
  • Infekcijas slimības.
  • Plaušu, krūts un citu orgānu vēzis. Ķermenī augošs audzējs liek aizkrūts dziedzerim darboties pēc iespējas pilnīgāk, kā arī provocē dziedzera hiperplāziju.

Myasthenia gravis nav iedzimta, taču nosliece uz slimības attīstību šādās ģimenēs ir lielāka. Bieži tiek novērotas mātes-meitas un māsas-māsas saites.

Myasthenia gravis klasifikācija

Miastēnijas klasifikācija
Miastēnijas klasifikācija

Miastēnija atkarībā no tās rašanās veida var būt divu veidu:

  • Iedzimta slimība. Tās cēlonis ir gēnu mutācija, kas rodas pat bērna intrauterīnās attīstības laikā. Pirmās slimības pazīmes parādās tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Ciet elpošanas funkcija, kas bieži izraisa mazuļa nāvi.
  • Iegūta slimība. Vairumā gadījumu cilvēkiem tiek diagnosticēta iegūtā myasthenia gravis, kas attīstās visu mūžu.

Atkarībā no cilvēka vecuma myasthenia gravis iedala pieaugušo un bērnu.

Bērniem ir trīs slimības formas:

  • Jaundzimušo myasthenia gravis, kas tiek nodota no mātes bērnam.
  • Myasthenia gravis agrīnā bērnībā, kas izpaužas 3-5 gadu vecumā.
  • Myasthenia gravis juvenile, kas attīstās 12-17 gadu vecumā.

Atkarībā no tā, kuri muskuļi tika skarti, izšķir šādas slimības formas:

  • Vietējā myasthenia gravis. Tiek ietekmētas noteiktas muskuļu grupas. Bieži tiek ietekmēti sejas muskuļi.
  • Ģeneralizēta myasthenia gravis. Šajā gadījumā tiks ietekmēti dažādi ķermeņa muskuļi. Šī patoloģijas forma strauji progresē un ir smaga.

Vietējā myasthenia gravis var pārveidoties par vispārēju. Dažiem pacientiem nekavējoties rodas vairāku muskuļu bojājumi. Šāda patoloģija ir grūti izlabojama un bieži beidzas ar nāvi.

Atkarībā no tā, kuras muskuļu grupas tiek ietekmētas vietējās miastēnijā, izšķir šādas formas:

  • Myasthenia gravis. Tiek ietekmēti ekstremitāšu muskuļi.
  • Acu un plakstiņu myasthenia gravis. Redzes orgāni cieš, tas sāk krist. Pacienta augšējais plakstiņš nokrīt. Laika gaitā pacientam attīstās tuvredzība.
  • Myasthenia gravis un seja. Cilvēkam ir grūti norīt ēdienu, viņa runas traucējumi, viņa balss mainās uz deguna.

Ir slimības, kas savā klīniskajā gaitā atgādina myasthenia gravis, taču to rašanās cēloņi būs dažādi. Šādas patoloģijas sauc par miastēniskajiem sindromiem. Vairāk nekā citi miastēnija atgādina Lamberta-Ītona sindromu. Ar šo slimību bieži cieš ekstremitātes, tiek traucēti dziļie cīpslu refleksi, bet redzes orgāni nav iesaistīti patoloģiskajā procesā.

Atkarībā no myasthenia gravis gaitas rakstura izšķir šādus tās veidus:

  • Miastēniskās krīzes, ko pavada traucēta motoriskā aktivitāte. Pēc to pabeigšanas slimības simptomi regresē.
  • Miastēniskais stāvoklis. Tā ir klasiska myasthenia gravis, kas progresē vairākus gadus.
  • Progresējoša myasthenia gravis. Slimība progresē visu laiku, taču ārsti to uzskata par samērā labdabīgu patoloģijas veidu.
  • Ļaundabīga forma. Patoloģija attīstās ātri, muskuļu darbība ir nopietni traucēta.

Miastēniskās krīzes ir cilvēka dzīvībai visbīstamākie apstākļi.

Myasthenia gravis simptomi

Myasthenia gravis simptomi
Myasthenia gravis simptomi

Miastēnijas simptomus var identificēt šādi:

  • Neraksturīgs veselam cilvēkam muskuļu vājums.
  • Acu, sejas, košanas un sīpola muskuļu, kāju un roku muskuļu darbības traucējumi.
  • Sadalīta redze.
  • Oftalmoparēze.
  • Squint.
  • Ptoze.
  • Grūtības norīt pārtiku.
  • Balss zudums, artikulācijas zudums, balss maiņa.
  • Neregulāra gaita.
  • Paaugstināta miegainība, nogurums.
  • Muskuļu sāpes.

Patoloģijai progresējot, tās kļūs arvien izteiktākas. Laika gaitā cilvēkam attīstās miastēniskas krīzes. Tos pavada ģībonis un akūta smadzeņu skābekļa badošanās.

Miastēniskā krīze

Ar laiku cilvēks jutīsies arvien sliktāk un sliktāk. Smaga slimības forma novedīs pie tā, ka viņam sāksies miastēniskas krīzes. Šo stāvokli saprot kā strauju labklājības pasliktināšanos. Krīze attīstās akūta muskuļu vājuma dēļ.

Sākumā cilvēka elpošana paātrina, pēc tam palēninās un kļūst neregulāra. Seja kļūs violeta. Pulss paātrinās, asinsspiediens paaugstinās līdz 200 mm Hg. st.

Kad elpošana apstājas, cilvēks zaudē samaņu. Ja viņam šobrīd netiks sniegta medicīniskā palīdzība, viņš mirs.

Myasthenia gravis diagnoze

Myasthenia gravis diagnostika
Myasthenia gravis diagnostika

Diagnostikas pasākumi myasthenia gravis noteikšanai:

  • Vēsture:
  • Ārsts jautā, cik sen cilvēkam bija simptomi, kas viņu traucēja: muskuļu vājums, redzes dubultošanās, augšējā plakstiņa noslīdēšana.
  • Ārsts noskaidro, vai ģimenē bijuši myasthenia gravis gadījumi, vai citas autoimūnas slimības. Šajā sakarā briesmas rada reimatoīdais artrīts u.c. Jātiek arī skaidrība, vai kādam ģimenē nav bijis vēzis.

Turklāt myasthenia gravis diagnoze ietver:

  • Neiroloģiskā izmeklēšana. Ārsts veic atkārtotus kustību testus. Vājums cilvēkam ar myasthenia gravis palielināsies.
  • Proserīna tests. Ārsts novērtē pacienta muskuļu spēku. Pēc tam viņam tiek ievadīta prozerīna injekcija (šīs zāles pastiprina muskuļiem piegādāto nervu impulsu). Pēc tam ārsts vēlreiz mēra pacienta muskuļu spēku. Ja viņam attīstās myasthenia gravis, tā palielinās.
  • Antivielu noteikšana asinīs. Analīze parādīs proteīnu klātbūtni, kas ražoti pret acetilholīna receptoriem. Visbiežāk tie cirkulē asinīs, taču to neesamība nav pierādījums diagnozes atspēkošanai.
  • Elektroneuromiogrāfija. Šī diagnostikas procedūra ļauj novērtēt muskuļu uzbudināmību un nervu impulsu vadīšanu. Myasthenia gravis pavada normāla impulsu pārraide, bet muskuļi nedod vēlamo reakciju uz to. Ilgstoši stimulējot muskuļus ar elektrisko strāvu, ārsts atklāj posttetāniskā izsīkuma fenomenu.
  • Priekšējā videnes CT un MRI. Šie pētījumi sniedz informāciju par krūškurvja sienas stāvokli. Tie ļauj identificēt aizkrūts dziedzera audzēju, kas bieži tiek kombinēts ar myasthenia gravis.

Myasthenia gravis ārstēšana

Myasthenia gravis ārstēšana
Myasthenia gravis ārstēšana

Myasthenia gravis ārstēšana tiek īstenota 2 virzienos: jāvirza pūles, lai novērstu patoloģiskos simptomus un rīkoties, lai novērstu slimības cēloni. Lai apturētu slimības simptomus, pacientam tiek nozīmētas antiholīnesterāzes zāles. Ārstēšana sākas ar minimālām devām. Nākotnē ārsts tos paaugstina, sasniedzot optimālās vērtības konkrētam pacientam. Pacientam tiek nozīmēti kortikosteroīdi un imūnsupresīvi līdzekļi, lai samazinātu antivielu daudzumu asinīs.

Narkotikas, ko lieto myasthenia gravis ārstēšanai:

Citas myasthenia gravis ārstēšanas metodes ietver:

  • Plazmaferēze, kas ļauj mehāniski attīrīt asinis no antivielām. No pacienta tiek ņemtas vairākas asiņu daļas un izvadītas caur centrifūgu. Asins šūnas tiek saglabātas, un no tām tiek noņemtas antivielas. Pēc tam paša cilvēka asinis atšķaida ar reopoliglucīnu un caur vēnu tiek atgrieztas pacienta asinsritē.
  • Operācija aizkrūts dziedzera noņemšanai. Šī procedūra ļauj tikt galā ar aktīvi progresējošu myasthenia gravis uz aizkrūts dziedzera audzēja fona ar pārtikas norīšanas procesa pārkāpumiem.
  • Akrūts dziedzera apstarošana ar gamma stariem. Šī procedūra ļauj samazināt iekaisuma procesa intensitāti.
  • Ekstrakorporālā imūnfarmakoterapija. Pacienti no asinīm izdala limfocītus, kurus ārstē ar zālēm un atgriež cilvēka organismā. Šī procedūra ļauj sasniegt stabilu slimības remisiju uz gadu.
  • Ārstēšana sanatorijās.

Cilvēkam ar myasthenia gravis ir jāpielāgojas medikamentu lietošanai mūža garumā. Tos izraksta kursos, kuru laikā pacientam jābūt ārsta uzraudzībā. Katru dienu jums jāmēra asinsspiediena līmenis. Ir svarīgi zināt glikozes līmeni asinīs. Tajā pašā laikā tiek novērsta osteoporoze. Kad slimība saasinās un nav iespējams ar to tikt galā, lietojot zāles, cilvēkam tiek veikta plazmaferēze. Veiciet procedūru līdz 7 reizēm dienā.

Ja pacientam ir krīze, viņš tiek reanimēts un pieslēgts ventilatoram. Vienlaikus tiek veikta plazmaferēze. Lai attīrītu asinis no antivielām, pacientam tiek nozīmēta krioferēze, kaskādes plazmas filtrēšana, imūnfarmakoterapija. Šādi terapeitiskie pasākumi ļauj tikt galā ar myasthenia gravis līdz pat gadam.

Kādas zāles ir kontrindicētas

Pacienti ar miastēniju nesaņem šādus pretmikrobu līdzekļus:

  • Aminoglikozīdu zāles: netilmicīns, gentamicīns, streptomicīns, kanamicīns, monomicīns, tobramicīns, sizomicīns, amikacīns.
  • Marolīdi: eritromicīns, doksiciklīns, tetraciklīns un azitromicīns.
  • Fluorhinoloni: Enoksacīns, Ciprofloksacīns, Ofloksacīns, Norfloksacīns, Lomefloksacīns, Fleroksacīns, Sparfloksacīns.
  • Malārijas zāles: hinīni un hlorhinīni.
  • Uroseptika: Palin.

Zāles pret krampjiem (fenitoīns un karbamazepīns), kā arī neiropleģiski līdzekļi (sulpirīds, klozapīns, fenotiazīni) ir aizliegti.

Neizrakstiet zāles, kas ietekmē sirds un asinsvadu sistēmu pacientiem ar myasthenia gravis:

  • Visi beta blokatori, tostarp Timolol acu pilieni.
  • Alfa un beta blokatori: Labetalol.
  • Kalcija kanālu blokatori: verapamils, nifedipīns.
  • Pirmās klases antiaritmiskie līdzekļi: prokainamīds un hinidīns.

Saskaņā ar aizliegumu salurētiskie līdzekļi, proti: furosemīds un hipotiazīdi. Tomēr ārstēšanai var izmantot Veroshpiron un citus spironolaktonus.

Neiromuskulārie blokatori ir kontrindicēti:

  • Muskuļu relaksanti (relāns) un nedepolarizējošie muskuļu relaksanti (Arduāns un Tubokurarīns).
  • Centrālas darbības muskuļu relaksanti ar ilgstošu iedarbību: baklofēns un benzodiazepīni.
  • Lokāli lietojami pretsāpju līdzekļi: lidokaīns.
  • Botulīna toksīns.

Citas nelegālās narkotikas ir:

  • Kuprenil.
  • Alfa interferons.
  • Magnija preparāti: magnija sulfāts, Panangin, Asparkam.
  • Preparāti, kas satur radiokontrastvielas uz joda bāzes.
  • Timazols, statīni un gabapentīns tiek ordinēti piesardzīgi.

Miastēnijas profilakse

Myasthenia gravis profilakse
Myasthenia gravis profilakse

Visiem cilvēkiem, kam diagnosticēta miastēnija, jāreģistrējas pie neirologa, pastāvīgi jāuzrauga asinsspiediens un glikozes līmenis.

Īpašas slimību profilakses nav.

Ārsti aprobežojas ar šādiem ieteikumiem:

  • Nenodarbojieties ar smagu fizisku darbu.
  • Izslēdziet ikdienā izteiktas fiziskās aktivitātes.
  • Neveiciet pārāk smagu vingrošanu.
  • Ēdienkartē jāiekļauj dārzeņi, augļi un piena produkti.
  • Ir svarīgi izvairīties no pārāk ilga laika pavadīšanas saulē un valkāt saulesbrilles.
  • Jādzer vitamīnu kompleksus.
  • Aizliegts lietot magnija preparātus, neiroleptiskos līdzekļus, antibiotikas un diurētiskos līdzekļus.

Prognoze

Prognoze
Prognoze

Pēdējo 30 gadu laikā ārsti ir panākuši ievērojamu progresu myasthenia gravis ārstēšanā. Pateicoties terapijai, šo pacientu mirstība ir ievērojami samazinājusies. Tas kļuva iespējams lielā mērā pateicoties imūnmodulējošas terapijas izmantošanai. Tās ieviešana uzlabo prognozi.

Miastēnijas remisijas aizstāj ar saasināšanās periodiem. Pilnīgi tikt galā ar slimību nav iespējams. Tomēr integrēta pieeja terapijai var novērst muskuļu atrofiju un novērst nāvi. Ja cilvēks ignorē regulāru neirologa uzraudzību, myasthenia gravis turpinās progresēt un izraisīt sirdsdarbības apstāšanos vai citas nopietnas komplikācijas. Šādos apstākļos pacienta nāves risks ir ārkārtīgi augsts.

Sievietēm šajā pozīcijā ir jābūt īpaši kontrolētām. Grūtniecības laikā paasinājumu biežums palielinās.

Viens ieteikums visiem pacientiem ir pastāvīga veselības uzraudzība. Tādā veidā būs iespējams samazināt myasthenia gravis simptomus.

Myasthenia gravis prognoze ir labāka, jo ātrāk slimība tiek atklāta un ārstēta.

Ģeneralizētā slimības forma ir sliktāka par citām. Acs myasthenia gravis visbiežāk beidzas laimīgi. Ja nav ārstēšanas, tad galu galā cilvēkam būs krīze. Tas izraisa traucējumus visu iekšējo orgānu darbā.

Ieteicams: