Mugurkaula trūce jaundzimušajiem

Satura rādītājs:

Mugurkaula trūce jaundzimušajiem
Mugurkaula trūce jaundzimušajiem
Anonim

Mugurkaula trūce jaundzimušajiem

Iedzimta mugurkaula trūce ir reta, bet smaga attīstības anomālija. Šis muguras smadzeņu defekts rodas tikai 0,1–0,03% jaundzimušo, un apmēram divas trešdaļas no viņiem paliek invalīdi uz mūžu.

Mūsdienīgi pirmsdzemdību diagnostikas līdzekļi ļauj uzzināt par spina bifida klātbūtni pat grūtniecības laikā. Šim nolūkam tiek izmantoti ultraskaņas dati un papildu alfa-fetoproteīna testi. Galīgais apstiprinājums notiek amnija šķidruma izpētes – amniocentēzes laikā.

Mugurkaula trūces cēloņi

Muguras smadzeņu trūces problēma nav pietiekami pētīta. Tāpēc dažādi medicīnas zinātnieki nosauc šādus faktorus, kas ietekmē tā rašanās iespējamību:

  • Vitamīnu trūkums, un galvenokārt folijskābes (B9 vitamīna) trūkums. Lielākā daļa pētnieku atzinuši par galveno slimības cēloni;
  • Faktoru komplekss, kas provocē dažādas augļa anomālijas: alkohols un citas narkotikas grūtniecības laikā, organisma intoksikācija, topošās māmiņas inficēšanās ar noteiktām infekcijām un parazītiem utt.;
  • Grūtniecība agrīnā vecumā;
  • Iedzimtība.

Nedzimuša bērna nervu caurule veidojas pirmajās astoņās grūtniecības nedēļās. Tieši šajā laikā iepriekš minēto faktoru ietekme var izraisīt mugurkaula kanāla aizmugurējās sienas nepietiekamu saplūšanu. Sakarā ar to mugurkaula procesu zonā tiek atdalīti viens vai vairāki skriemeļi. Tā rezultātā augļa attīstības procesā var izdalīties cietas mugurkaula membrānas, cerebrospinālais šķidrums un pat nervu saknes.

Mugurkaula trūces formas jaundzimušajiem

Mugurkaula trūce jaundzimušajiem
Mugurkaula trūce jaundzimušajiem

Ārsti iedala dažādus mugurkaula trūču gadījumus pēc to lokalizācijas un struktūras īpatnībām. Defekta atrašanās vietai ir liela nozīme pacientam un viņu ārstējošajam ārstam, jo no tā ir atkarīgs simptomu smagums un patoloģijas ārstēšanas sarežģītība.

Vienkāršākais mugurkaula mugurkaula veids, kurā nav trūces kā tādas, tiek saukts par slēpto (spina bifida occulta (lat.) - slēptā spina bifida). Šajā gadījumā tiek diagnosticēta neliela viena skriemeļa deformācija, kas pacientam bieži nesagādā neērtības. Dažos gadījumos ir viegli neiroloģiski simptomi, bet nav būtiskas ietekmes uz veselību.

Nopietnāks mugurkaula struktūras defekts provocē trūces šķelšanos. Tajā pašā laikā ir skaidri redzams izvirzījums, kas sniedzas ārpus ādas apvalka. Visbiežāk tas sastāv no smadzeņu apvalkiem un šķidruma. Smagākajos gadījumos trūces dobumā nonāk saknes un pašas muguras smadzenes.

Muguras smadzeņu trūce var piederēt vienam no trim lokalizācijas veidiem:

  • Dzemdes kakla rajonā - retākais trūces variants. Ietekmē muguras smadzeņu augšējo daļu, kas inervē kakla, sejas un balss saišu muskuļus. Attiecīgi var tikt traucētas šo un visu mugurkaula apakšējo daļu koordinācijas spējas, kas ietekmē gan augšējo, gan apakšējo ekstremitāšu, kā arī sirds un plaušu motorisko aktivitāti;
  • Krūškurvja rajonā - tas notiek biežāk nekā dzemdes kakla rajonā, bet tomēr daudz retāk nekā jostas daļā. Kakla, sejas muskuļu un balsenes darbības traucējumi ir izslēgti, taču papildus ekstremitātēm apdraudēta ir elpošanas sistēma un sirds, kā arī iekšējie orgāni (kuņģis, liesa, aknas, divpadsmitpirkstu zarnas);
  • Jumbosakrālā rajonā, visizplatītākā anomālija, kas skar apakšējās ekstremitātes, urīnpūsli un taisnās zarnas, dažreiz pat nieres un dzimumorgānus.

Neatkarīgi no tā, kur atrodas šķelšanās, simptomu smagums nosaka muguras smadzenes veidojošo struktūru izvirzījuma pakāpi.

Saskaņā ar to patoloģija ir klasificēta kā viena no četrām mugurkaula trūces formām:

  • Meningocele ir viegla slimības forma, kurai raksturīga iekļūšana starpskriemeļu defektā tikai no mugurkaula membrānas. Pašas muguras smadzenes paliek pareizi izveidotas un spējīgas;
  • Meningomielocele - papildus apvalkam ir muguras smadzeņu vielas izvirzījums. Nervu caurules struktūra ir salauzta, parādās neiroloģiski simptomi;
  • Meningoradikulocele - deformēto skriemeļu izveidotajā caurumā gan mugurkaula nervu apvalks, gan saknes sniedzas ārpus ķermeņa, lai gan nervu caurule paliek savā vietā;
  • Mielocistocēle ir vissmagākā anomālijas forma, kurā mugurkaula audus no iekšpuses izstiepj cerebrospinālais šķidrums (īpašs cerebrospinālais šķidrums, kas nepieciešams nervu sistēmas šūnu un audu barošanai). Tā rezultātā gandrīz pilnībā tiek izjaukta muguras smadzeņu struktūra, ko ir grūti atjaunot un veikt jebkādu ārstēšanu.

Papildus visām iepriekš minētajām formām ļoti retos gadījumos rodas smagākās no komplikācijām, ko izraisa trūces un audzēja kombinācija. Parasti tās ir labdabīgas lipomas vai fibromas, kas fiksētas uz muguras smadzeņu membrānām, saknēm vai iekšējām struktūrām. Audzēja deģenerācija ļaundabīgā veidojumā nenotiek, jo operācijas laikā tas tiek noņemts kopā ar izvirzījumu, vai arī nāve iestājas pirms šī brīža.

Mugurkaula trūces simptomi

Spina bifida simptomu izpausme ir atkarīga no trūces atrašanās vietas, izmēra un sastāva. Protams, visnenozīmīgākajām ārējām pazīmēm un pilnīgu neiroloģisko izpausmju neesamību raksturo latenta šķelšanās. Vienīgais šādas patoloģijas simptoms ir mazs iegriezums defekta vietā.

Attiecībā uz neiroloģiskiem simptomiem, par trūci ar tikai vienas membrānas izvirzījumu, var teikt to pašu, ko par slēptu šķelšanos. Vienīgā atšķirība ir tāda, ka trūce ir masveida veidojums, nevis padziļinājums. Dažos gadījumos šo vietu raksturo arī plānas ādas apsārtums, spīdums vai zilgana krāsa, kā arī tumša matu līnija.

Neiroloģiskie simptomi izpaužas meningomielocēles, meningoradikuloceles un meningocistocēles gadījumā. Tās rodas muguras smadzeņu struktūras traucējumu dēļ, kas aizkavē, izkropļo vai pilnībā pārtrauc nervu signālu vadīšanu.

Tie pieder:

  • Taustības un (vai) sāpju jutīguma trūkums;
  • Apakšējo un retos gadījumos augšējo ekstremitāšu parēze, paralīze un nepietiekams uzturs;
  • Iegurņa orgānu, jo īpaši urīnpūšļa, tūpļa un dzimumorgānu muskuļu, disfunkcija.
  • Sirds, plaušu, gremošanas un endokrīnās sistēmas orgānu darbības traucējumi ir reti sastopami, ja runa ir par trūci mugurkaula kakla vai krūšu kurvja daļā.

Iepriekš minētie simptomi izraisa sekundāras komplikācijas:

  • Paralizētu muskuļu atrofija, to temperatūras regulēšanas trūkums ādas jutīguma zuduma dēļ, pietūkums, trofiskas čūlas uz imobilizētu ekstremitāšu ādas;
  • Fleksijas kontraktūras (locītavu stīvums, kas laika gaitā kļūst neatgriezenisks);
  • Izgulējumi sēžamvietā un muguras lejasdaļā;
  • Fekāliju un urīna nesaturēšana.

Mugurkaula trūces diagnostika jaundzimušajiem

Precīzai mugurkaula trūces diagnostikai nepieciešama pilnīga fiziska pārbaude, kas sākas ar anamnēzes savākšanu. Sazinoties ar ārstu pēc dzemdībām, kurās patoloģijas netika konstatētas, īpaša uzmanība tiek pievērsta vecuma rādītājiem slimības simptomu izpausmes periodā (vājums ekstremitātēs, atrofijas pazīmes un muskuļu aktivitātes grūtības)..

Nepieciešamās diagnostikas procedūras ir:

  • Neirologa izmeklējums, kura laikā tiek novērtēta motora aktivitāte, pārbauda ekstremitāšu muskuļu tonusu, konstatē izvirzījumu un fiksē attiecīgos medicīniskos parametrus;
  • Transilluminācija ir īpaša gaismas skenēšana, pateicoties kurai ir iespējams noteikt un raksturot trūces izvirzījuma saturu;
  • Kontrastiskā mielogrāfija ir kontrastvielas intravenoza ievadīšana, kas uzkrājas noteiktās muguras smadzeņu daļās. Sniedz priekšstatu par muguras smadzenēm nodarīto bojājumu struktūru trūces veidošanās laikā;
  • Mugurkaula magnētiskās rezonanses vai datortomogrāfijas slāņveida attēlu izpēte, precizējot datus par pārkāpumu muguras smadzenēs un dodot iespēju prognozēt patoloģijas tālāko attīstību;
  • Konsultācija ar neiroķirurgu, lai noteiktu operācijas iespējamību.

Mugurkaula trūces ārstēšana jaundzimušajiem

Vienīgā atzītā spina bifida ārstēšana ar mugurkaula trūci ir operācija. Ķirurģiska iejaukšanās šajā gadījumā ir nepieciešama pēc iespējas agrāk, vislabāk - jau pirmajā pacienta dzīves nedēļā. Novērst apdraudējumu jaundzimušā dzīvībai un veselībai iespējams tikai ar trūces maisiņa pilnīgu izņemšanu un defekta starp deformētajiem skriemeļiem novēršanu.

Atsevišķos gadījumos ar vieglām slimības formām (maza izmēra meningocele, kas neizraisa motoriskās aktivitātes un jutības traucējumus, kā arī saglabājot normālu ādu) operācija jāatliek. Steidzama operācija var izraisīt svarīgu mugurkaula struktūru bojājumus, izraisot tās pašas neiroloģiskas problēmas, no kurām jāizvairās. Jebkurai citai mugurkaula trūcei nepieciešama steidzama obligāta operācija.

Pēcoperācijas aprūpe

Pēcoperācijas terapija
Pēcoperācijas terapija

Lai veiktu šādu operāciju, jebkuram zīdainim būs nepieciešams ilgs rehabilitācijas periods. Jaundzimušajam nepieciešama rūpīga aprūpe, nevainojamas higiēnas ievērošana, ārstnieciskās masāžas, fizioterapija, vingrošana un aizcietējumu profilakse. Konservatīvo pasākumu sarakstā ir arī izgulējumu profilakse, urīnpūšļa un tūpļa sfinktera trenēšana, mugurkaula deformāciju ārstēšana un korekcija ar atbalsta korsetēm.

Parasti atveseļošanās no mugurkaula trūces notiek vienā no diviem veidiem:

  • Pēc meningoceles noņemšanas un visām nepieciešamajām rehabilitācijas procedūrām bērna attīstība turpinās normāli. Vairumā gadījumu šie bērni izaug, lai varētu dzīvot aktīvu dzīvi.
  • Meningomieloceles, meningoradikuloceles un meningocistocēles trūces labošana var radīt zināmas grūtības gan operācijas laikā, gan pēc tās. Pareiza rehabilitācijas perioda prasību ievērošana palīdz izvairīties no ekstremitāšu motoriskās aktivitātes pārkāpumiem, taču to nevar sagaidīt no iegurņa orgānu funkcijām. Urīna un fekāliju nesaturēšana var saglabāties daudz ilgāk nekā parastiem bērniem. Pieaugušā vecumā, pat saglabājoties ārējām veselības pazīmēm, sievietēm tiek konstatēta neauglība, bet vīriešiem – erektilā disfunkcija.

Spina bifida profilakse

Tā kā mugurkaula trūce ir iedzimta attīstības anomālija, tad šīs slimības profilakse ir tās cēloņu likvidēšana jau pirms ieņemšanas. Primārais pasākums ir nodrošināt gaidāmo bērnu ar visiem nepieciešamajiem mikroelementiem un vitamīniem. Pat ja grūtniecība ir neplānota, pēc ieņemšanas var sākt lietot medikamentus un atbilstošu pārtiku – jo ātrāk, jo labāk. Konkrētajā muguras smadzeņu trūces profilakses gadījumā uzsvars tiek likts uz B9 vitamīnu (folijskābi). Interesanti, ka šī viela augļa organismā var nonākt ne tikai no mātes, bet arī no topošā tēva, jo tā tiek pārnesta caur sēklu šķidrumu, vienlaikus būtiski iedarbojoties.

Jebkurai topošajai māmiņai jākonsultējas ar ginekologu un jākonsultējas par slimībām, kas attīstās augļa veidošanās stadijā. Ārstam jārunā par veidiem, kā nodrošināt labvēlīgu bērna dzimšanu. Pirmkārt, lielākā daļa zāļu tiek pārtrauktas vismaz pirmajās astoņās nedēļās, kamēr embrijā veidojas nervu caurule. Tāpat neaizraujies ar kosmētiku, tas pats attiecas uz jebkuru sadzīves ķīmiju.

Ieteicams: