Jūinga sarkoma bērniem – cēloņi, simptomi un ārstēšana

Satura rādītājs:

Jūinga sarkoma bērniem – cēloņi, simptomi un ārstēšana
Jūinga sarkoma bērniem – cēloņi, simptomi un ārstēšana
Anonim

Jūinga sarkoma

Jūinga sarkoma
Jūinga sarkoma

Jūinga sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē cilvēka skeletu. Parasti audzējs sāk attīstīties garo kaulu apakšējās daļās, iegurņa kaulos, ribās, mugurkaulā un atslēgas kaulā. Diezgan ātri audzējs izplatās blakus esošajos mīkstajos audos.

Jūinga sarkoma ir viens no agresīvākajiem ļaundabīgo audzēju veidiem. Apmēram 90% pacientu pirms terapijas lietošanas sāka veidoties metastāzes. Visbiežāk metastāzes nonāk kaulu smadzenēs un tādos orgānos kā plaušas, aknas, kā arī limfātiskā sistēma un kauli. Daudziem pacientiem ir mikrometastāzes. Gadās, ka Ewinga sarkoma ir ekstraosseoza un skar mīkstos audus.

Šī ir onkoloģiska slimība – otrs izplatītākais izglītības veids, kas sastopams galvenokārt bērnībā. Cilvēkiem, kas vecāki par 30 gadiem, un bērniem, kas jaunāki par 5 gadiem, šī slimība ir diezgan reta. Visbiežāk rodas bērniem no 10 līdz 16 gadiem. Tajā pašā laikā tika novērots, ka zēni ar šo slimību slimo daudz biežāk nekā meitenes, un kaukāziešu rases pārstāvji ir uzņēmīgāki nekā cilvēki ar tumšu ādas krāsu.

Jūinga sarkomas cēloņi

Precīzi šīs slimības cēloņi vēl nav noskaidroti, taču pētnieki ir izvirzījuši vairākas teorijas, kurām ir zināms pamatojums. Daži zinātnieki uzskata, ka Jūinga sarkomas rašanās cilvēkā lielu lomu spēlē iedzimta predispozīcija. Bija gadījumi, kad slimība tika konstatēta vienā ģimenē dzimušiem bērniem.

Pastāv arī viedoklis, ka Jūinga sarkoma ir traumas rezultāts. Šīs teorijas apstiprināšanas grūtības slēpjas faktā, ka laika intervāls no traumas brīža līdz audzēja attīstības sākumam ir diezgan liels. Varbūt trauma tikai pievērš uzmanību tai ķermeņa daļai, kurā ļaundabīgais audzējs jau ir bijis.

Ir pierādījumi, ka cilvēkiem ar skeleta anomālijām, piemēram, kaulu cistām, enhondromām un citām, kā arī uroģenitālās sistēmas intrauterīnās attīstības traucējumiem, ir lielāka iespēja saslimt ar Jūinga sarkomu.

Citas teorijas būtība ir tāda, ka šīs slimības attīstības cēlonis ir hromosomu izmaiņas, kas izraisa noteiktu gēnu disfunkciju. Šīs slimības saistība ar kaitīgu vides faktoru un starojuma iedarbību nav noskaidrota.

Jūinga sarkomas simptomi

Jūinga sarkomas simptomi
Jūinga sarkomas simptomi

Pirmā šīs slimības pazīme ir sāpes audzēja lokalizācijas zonā. Sākumā sāpes ir vieglas un var pēkšņi izzust. Atšķirībā no sāpēm, kas pavada iekaisuma procesus vai ievainojumus, diskomforts nemazinās, fiksējot ekstremitātes, kā arī pastiprinās naktī. Audzējam augot, sāpes pastiprinās, traucējot miegu un būtiski ierobežojot cilvēka aktivitāti. Īpaši sāpīga ir skartās vietas palpācija (palpācija). Ādas zonā, kas atrodas virs audzēja, ir augstāka temperatūra, parādās apsārtums, manāmi izplešas sapēnas vēnas, kļūst redzams audzēja veidojums.

Audzējs aug ļoti ātri un jau dažus mēnešus pēc pirmo pazīmju konstatēšanas to var aptaustīt un noteikt vizuāli. Ir arī vispārējas ķermeņa intoksikācijas simptomi: vājums, apetītes trūkums, svara zudums līdz spēku izsīkumam. Ķermeņa temperatūra tiek uzturēta augstā līmenī. Asins analīzes bieži atklāj anēmiju.

Kopā ar audzēja palielināšanos cieš tuvējo locītavu funkcijas, samazinās to motoriskās spējas. Vēlākos attīstības posmos audzējs var izraisīt patoloģisku kaula lūzumu. Ar audzēja lokalizāciju uz apakšējo ekstremitāšu cauruļveida kauliem var rasties gaitas traucējumi un klibums. Ja tiek ietekmēts mugurkauls un tā audi, tiek traucēta iegurņa orgānu darbība, kas izpaužas kā urīna un fekāliju nesaturēšana, bet vēlākos posmos - ekstremitāšu paralīze. Ja tiek ietekmēts krūškurvja skelets, var rasties elpošanas traucējumi, hemoptīze.

Slimības diagnostika

Nereti pacienti ar līdzīgiem simptomiem vēršas pie traumatologa slimības sākuma stadijā. Tādējādi pirmais pētījums, kas palīdz izdarīt pieņēmumus par diagnozi, ir kaulu rentgens. Šajā gadījumā jūs varat pamanīt patoloģiju kaulu veidošanās procesā. Parasti kortikālā slāņa kontūras ir neskaidras, un garozas plāksnē ir pamanāma atslāņošanās. Ir redzamas arī neoplazmas uz kaula un būtiskas izmaiņas mīkstajos audos. Ja šajā izmeklēšanas posmā tiek konstatētas onkoloģiskās saslimšanas pazīmes, pacients tiek nosūtīts uz onkoloģisko nodaļu paplašinātai audzēja fokusa izmeklēšanai un metastāžu pakāpes noteikšanai.

Nākamajā izmeklējuma posmā tiek veikta datora un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Ar šo pētījumu palīdzību iespējams konstatēt metastāzes un novērtēt kaulu smadzeņu kanāla vispārējo stāvokli, kā arī noteikt, cik stipri ir ietekmēti mīkstie audi ap audzēja fokusu un noteikt audzēja lokalizāciju un izmēru.

Lai noskaidrotu audzēja būtību un slimības gaitas stadiju, tiek izmantota biopsija. Šim nolūkam materiāls tiek ņemts no kaulaudu zonas, kas atrodas tiešā medulārā kanāla tuvumā, un, ja tas nav iespējams, no mīkstajiem audiem, kurus ietekmē arī sarkoma. Imūnhistoķīmiskās, kā arī histoloģiskās analīzes palīdzēs noteikt hromosomu anomālijas.

Tā kā Jūinga sarkomai ir tendence metastēties plaušās, var veikt CT skenēšanu un krūškurvja rentgenu, lai apstiprinātu metastāžu klātbūtni. Kaulu scintigrāfijas laikā var konstatēt metastātiskus kaulu bojājumus.

Ieteicams arī veikt kaulu smadzeņu materiāla izpēti, lai noteiktu attāla vai lokāla bojājuma klātbūtni. To veic ar divpusējas trefīna biopsijas palīdzību. Arī kaulu smadzeņu stāvoklis palīdzēs noteikt kaulu smadzeņu punkciju un trepanobiopsiju.

Asins sastāva izmaiņu noteikšanai tiek veikti arī laboratoriskie izmeklējumi, kuros uzmanība tiek pievērsta leikocītu un laktātdehidrogenāzes līmenim. Pēdējais rādītājs ir paaugstināts pacientiem ar īpaši agresīvu slimības gaitu.

Slimības stadijas

Slimības stadijas
Slimības stadijas

Pamatojoties uz izplatības pakāpi, tiek izdalītas 2 galvenās sarkomas stadijas: lokalizēta un vēlāk - metastātiska. Pirmajā posmā ir viens audzēja fokuss, bet audzējs izplatās uz blakus esošajiem mīkstajiem audiem. Otrajam posmam ir raksturīgi vairāki perēkļi, kas var būt tālu viens no otra.

Precīzāka klasifikācija sastāv no 4 posmiem:

  • salīdzinoši mazs audzējs vienā no kauliem;
  • audzējs, kas dziļi iegults kaulaudos;
  • metastāzes blakus audos un orgānos;
  • tālu no galvenā fokusa.

Pirmie divi posmi ir lokalizēti, trešais un ceturtais ir metastātisks.

Slimības lokalizācija un metastāzes

Visbiežāk šī onkoloģiskā slimība sāk attīstīties iegurņa kaulos, augšstilba kaulos, stilba kaulos, ribās, lāpstiņās, pleca kaulā un skriemeļos. Neoplazma ir lokalizēta diafīzes reģionā, pēc kuras tā izplatās uz epifīzes reģionu. Skartajām šūnām ir liela tendence iekļūt kaulu smadzeņu kanālā.

Audzēju metastāzes visbiežāk parādās plaušās, nedaudz retāk - kaulaudos un kaulu smadzenēs. Gadījumā, ja slimība ir nonākusi vēlīnā stadijā, metastāžu iespējamība centrālajā nervu sistēmā ir diezgan augsta.

Tā kā metastāzes parādās diezgan agri un ātri progresē, tad, kad pacients vēršas pēc palīdzības un nosaka diagnozi, aptuveni pusei pacientu jau ir metastāzes, kas atrodas dažādos ķermeņa audos un orgānos. Tos var identificēt radiogrāfijas laikā. Daudziem tiek konstatētas mikrometastāzes - mikroskopiska izmēra jaunveidojumi, kurus gandrīz neiespējami noteikt ar zināmām metodēm.

Metastāzes izplatās šādos veidos:

  • caur asins plūsmu;
  • caur limfas asinsvadiem;
  • mediastinum;
  • uz retroperitoneālās telpas;

Visbiežāk metastāzes ar asinīm iekļūst citos orgānos. Limfogēnais variants norāda uz smagu slimības pakāpi un ļauj izdarīt nelabvēlīgas prognozes.

Jūinga sarkomas ārstēšana

Jūinga sarkomas ārstēšana
Jūinga sarkomas ārstēšana

Tā kā šo slimību pavada metastāzes, tās ārstēšana jāveic sistēmiski un ietver polihemoterapiju, kas ietekmēs visu pacienta ķermeni. Ja tas nav izdarīts, pastāv liela recidīva iespējamība. Tiek veikta arī staru terapija un ķirurģiska ārstēšana. Parasti operācija - audzēja izņemšana - ir visefektīvākais veids, kā uzvarēt slimību.

Ja tiek skartas ekstremitātes, ķirurgs noņem kaula gabalu, aizstājot to ar endoprotēzi. Īpaši sarežģītos gadījumos var būt nepieciešama ekstremitāšu amputācija, tomēr, ņemot vērā mūsdienu medicīnas līmeni, tā tiek izmantota arvien retāk. Pēc audzēja izgriešanas ļaundabīgās šūnas, kas atrodas ap tā lokalizācijas vietu, tiek likvidētas, šim nolūkam izmantojot staru terapiju. Tajās situācijās, kad nav iespējams izņemt daļu no kaula, audzēju ietekmē tikai staru terapija, taču tad atkārtošanās iespēja ir daudz lielāka.

Paralēli starojumam un ķirurģijai tiek izmantota arī ķīmijterapija. Lai noteiktu ārstēšanas metodi, speciālisti pārbauda audzēja daļiņas. Vidēji tādas slimības kā Jūinga sarkomas ārstēšanas kurss ar ķimikālijām ilgst no 7 līdz 10 mēnešiem. Runājot par slimības formu, ko pavada metastāzes, pacienti saņem lielu ķīmijterapijas devu.

Slimnieku piecu gadu dzīvildzes statistika, kas pakļauta lokalizētai sarkomas formai, liecina, ka aptuveni 70% no tiem, kuriem ir bijusi slimība, izdzīvo, bet tas ir iespējams tikai sistemātiski un savlaicīgi ārstēšana. Ja parādās metastāzes kaulu smadzenēs, pat tik efektīva lielas devas ķīmijterapija var nodrošināt tikai 25% izdzīvošanas rādītāju. Turpmākais pacienta liktenis ir atkarīgs no audzēja jutības pakāpes pret ķīmiskām vielām, kā arī no tā lokalizācijas rakstura.

Pēc pilnīgas šī vēža izārstēšanas ļoti ieteicams regulāri iziet izmeklējumus, jo tas arī ļaus izsekot blakusparādību parādīšanos. Neskatoties uz to, cik sen slimība tika pārnesta, šādus cilvēkus vajadzētu novērot ārstam uz mūžu. Ja ir veikta endoprotezēšana, parasti pacientam nepieciešama ilgstoša rehabilitācija. Piespiedu ekstremitātes amputācijas gadījumos rehabilitācijas periods ir ilgāks.

Radiācijas terapija un ķīmijterapija var izraisīt tādas sekas kā kaulu augšanas traucējumi, kardiomiopātija, reproduktīvās funkcijas zudums. Turklāt pastāv sekundāro onkoloģisko audzēju risks. Tomēr ir pacienti, kuri veiksmīgi pabeidza ārstēšanu un atgriezās pie ierastā dzīvesveida.

Jūinga sarkomas predisponējoši faktori

  • vecums - no 10 līdz 16 gadiem, bet slimība diagnosticēta personām no 5 līdz 30 gadiem;
  • vīrietis;
  • gaiša āda;
  • traumas, kas izraisa kaulu bojājumus;
  • jebkuri traucējumi skeleta attīstībā;
  • anomālijas uroģenitālās sistēmas struktūrā;
  • labdabīgi audzēji uz kaulu audiem;
  • onkoloģisko slimību klātbūtne tuvākajos radiniekos;
  • slikta iedzimtība, jo īpaši ģenētiski traucējumi.

Jūinga sarkomas profilakse

Diemžēl šajā medicīnas attīstības posmā nav iespēju novērst šo slimību, tāpat kā daudzus citus audzējus bērniem. Zinātniekiem izdevās konstatēt, ka vecāku un bērnu dzīvesveids neietekmē šīs slimības iespējamību.

Ieteicams: